Диагностика и лечение хронического миелоидного лейкоза
Что подразумевается под недугом
Лейкоз – это злокачественное заболевание кроветворной системы. Это понятие объединяет большую группу различных болезней, схожих по общим признакам поражения. Действие лейкоза заключается в разрастании опухолевой ткани в месте локализации костного мозга. Постепенно эта ткань заменяет нормальные ростки кроветворения и возникают анемия, тромбоцитопения и т.д. Следствием поражения становится повышение кровоточивости, кровоизлияния, снижение иммунитета. Впоследствии происходят изменения других органов, приводящие к инфарктам. В зоне риска оказываются печень, селезенка и сердце.
Хронический миелоидный лейкоз – это форма болезни, при которой гранулоциты (подгруппа белых клеток крови) образуются и накапливаются в избытке. Продолжительность жизни этих клеток короткая, всего 2-3 суток, поэтому они постоянно вырабатываются. Нарушение количества клеток приводит к проблемам со здоровьем. Однако заметить этот процесс в самом начале удается нечасто. Особенность хронического лейкоза состоит в том, что все происходит довольно медленно и незаметно. Миелоидный, в свою очередь, означает, что задействованы клетки данной линии кроветворения.
При хроническом миелоидном лейкозе появляется особый ген, который возникает в результате обмена фрагментов хромосом. Его действие и нарушает регуляцию деления клеток.
Развитие заболевания (ХМЛ) делят на 4 стадии. В доклинический период больного ничего не беспокоит, и обнаружить болезнь можно лишь случайно, используя данные общего анализа крови. При хроническом недуге начинают проявляться симптомы, которые практически не беспокоят больного и развиваются очень медленно. Среди характерных жалоб – одышка, утомляемость, возможна бледность кожных покровов, потеря аппетита и, как следствие, веса. Также бывает повышение температуры тела и суставная боль. Спустя несколько лет начинается прогрессирующая стадия. Количество клеток возрастает, что приводит к болезненным ощущениям в костях, увеличению селезенки и печени. В последний период – бластный криз – возможен разрыв селезенки в результате ее сильного увеличения в размерах. Это состояние критичное, плохо поддающееся лечению и угрожающее жизни. Больного мучают высокая температура, поражение кожи, кровотечения.
Диагностика заболевания
Как же обнаружить ХМЛ? Уже было сказано об анализе крови. Основанием для подозрения являются такие признаки, как увеличение нейтрофилов, эозинофилов и базофилов, анемия. Для уточнения диагноза проводится костномозговая пункция, то есть прокол органа (кости таза или грудины) с целью получения материала для исследования.
Диагноз ставится на основании обнаружения филадельфийской хромосомы. Помимо ХМЛ она встречается и при остром лимфобластном лейкозе.
Это самая распространенная среди детей болезнь. Развивается очень быстро, а суть ее в том, что клетки, провоцирующие воспаление, это лимфобласты, предшественники лимфоцитов. Поэтому точный диагноз ставится на основании нескольких анализов.
Лечение болезни
Вылечить лимфобластный лейкоз полностью нельзя, но возможно затормозить его развитие. Такие препараты, как бусульфан и гидроксимочевина, контролируют в крови уровень лейкоцитов. Альфа-интерферон замедляет развитие недуга, но на данный момент считается устаревшим медикаментом.
Более современное лекарство – иматиниб – нейтрализует результат генетической поломки, поэтому позволяет увеличить продолжительность и качество жизни пациентов. Это молекула, прерывающая бесконтрольное размножение клеток. Препарат лучше переносится и более эффективен, назначается сразу после постановки диагноза. Эффективность препарата оценивают гематологически (через нормализацию клинического анализа крови), цитогенически (т.е. по количеству клеток в районе филадельфийской хромосомы) и молекулярно-генетически (количество клеток в районе химерного гена).
Помимо иматиниба используются дазатиниб и нилотиниб. Назначаются в некоторых случаях и вспомогательные процедуры, например, частичное удаление клеток с помощью афереза. Это метод целенаправленного получения отдельных компонентов крови – эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов и плазмы. Процесс происходит с использованием центрифуги.
Но часть клеток может оставаться в костном мозге (это состояние называется минимальной остаточной болезнью), тогда считается, что полного выздоровления не произошло. Молодым пациентам в таком случае ищут подходящего донора. Это важнейшее условие успешной трансплантации. Несовместимость вызывает опасные иммунные осложнения, самым тяжелым из которых считается реакция “трансплантат против хозяина”. При подходящем доноре риск этой реакции примерно 30-50% в той или иной степени тяжести, но если донор не подходит, то существует уже 80% вероятности данного осложнения.
Трансплантация костного мозга может привести к окончательному выздоровлению, но при этом процедура имеет немало рисков. Первый этап – кондиционирование. Это химиотерапия высокими дозами медикаментов, а в некоторых случаях и облучение всего тела. Данный этап направлен на полное подавление функционирования костного мозга. На втором этапе больному внутривенно вводят суспензию гемопоэтических стволовых клеток. Они заселяют костный мозг и восстанавливают кроветворение. При аллогенной трансплантации (когда вводят стволовые клетки донора, а не собственные замороженные) кроветворение больного полностью заменяют. Такая процедура помогает при очень многих болезнях крови.
Но помимо уже указанной реакции “трансплантат против хозяина” процедура может иметь панцитопению (дефицит эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов), которая в тяжелых случаях опасна для жизни. Химиотерапия может повредить печень, сердце, кровеносные сосуды. Поэтому трансплантация проводится только в случае жизненной необходимости.
Прогноз при ХМЛ зависит от многих факторов. Например:
- возраст пациента;
- количество бластных клеток;
- реакция на терапию.
http://www.youtube.com/watch?v=hpTXsHcQVTI
Современные лекарства позволяют существенно улучшить качество жизни и увеличить ее продолжительность, но только аллогенная трансплантация костного мозга может гарантировать полное выздоровление.
И последнее, лечение в финальной фазе – бластный криз.
Помимо уже упомянутых средств врач может назначить индукцию, которая обычно применяется при остром лейкозе.
Это интенсивная терапия, цель которой – ремиссия (уменьшение или исчезновение симптомов) воспаления. Она включает в себя химиотерапию с использованием цитозара и средств антрациклинового ряда. Успехом считается результат, при котором в костном мозге бластных клеток стало менее 5%.
Статистика заболевания
Хронический миелоидный лейкоз составляет примерно 20% среди всех подобных заболеваний. Ежегодно на 100 тысяч населения заболевает 1-2 человека. Мужская половина человечества заболевает чаще – 55-60%. В основном возраст пациента составляет 30-40 лет. Детский лейкоз составляет всего 1-2% случаев. В России насчитывают около 6 000 больных. Причины того, что вызывает лейкозные заболевания, неизвестны, но есть мнение, что воздействие высоких доз радиации, длительный контакт с пестицидами или гербицидами, высоковольтными линиями передач очень повышает риск.
Дополнительные сведения
В завершение следует сказать несколько слов и о таком заболевании, как хронический лимфоцитарный лейкоз, или ХЛЛ. Он характеризуется размножением злокачественных лимфоцитов и увеличением лимфатических узлов. Диагностика и симптомы этого заболевания очень схожи с ХМЛ. Для лечения используется лучевая терапия, но до конца избавиться от лимфоцитарного лейкоза невозможно, сосредоточиться стоит на том, чтобы не допустить развития других болезней, в том числе онкологических.
(Пока оценок нет)
Загрузка...