Патогенез, лечение и осложнения при циррозе печени
От работы печени зависят жизненно важные процессы в организме: очищение от токсинов и чужеродных веществ, метаболизм витаминов, обмен веществ (баланс холестерина, липидов), секреция желчи. Она отвечает за процессы пищеварения, обеспечение организма глюкозой и энергетическими источниками, синтез и удаление избытка гормонов. Поэтому болезни печени представляют опасность для жизни человека. Особенно это касается таких тяжелых недугов, как цирроз.
Определение болезни и ее этиология
Цирроз — патология со смертельным исходом, сопровождающаяся необратимым замещением паренхиматозных клеток печени соединительной тканью, стромой, при этом образуются узелки и разрушаются дольки печени. Трансформация тканей носит прогрессирующий характер. Это заключительная стадия гепатитов, но болезнь также возникает и по другим причинам (алкогольной интоксикации, нарушения обмена веществ).
Пораженная печень меняется в размерах (увеличивается или уменьшается), затвердевает, становится бугристой, шершавой. Перестраивается вся ее структура. Смерть наступает на протяжении 2–4 лет и сопровождается болями в терминальной стадии заболевания.
Факторы риска возникновения болезни:
- Гепатиты вирусной природы: В, С, G, дельта. В особенности первые два вида и хронические формы. Гепатит С приводит к циррозу в 97 % случаев и протекает без выраженных признаков.
- Гепатит аутоиммунной природы, когда организм борется со своими же клетками, считая их чужеродными.
- Алкоголь в чрезмерных количествах.
- Нарушения метаболизма (гемохроматоз, болезнь Вильсона — Коновалова).
- Интоксикация химическими, гепатотоксическими веществами, медикаментами.
- Нарушения в желчевыводящих путях (закупорка путей вывода желчи внутри и снаружи печени).
- Венозный застой в печени вследствие констриктивного перикардита, венооклюзионной болезни, сердечной недостаточности.
- Невыясненные причины при криптогенном циррозе.
Этиология часто связана с употреблением алкоголя и интоксикацией им. К заболеванию приводит, кроме спиртных напитков, недостаточное питание алкоголика.
Виды и формы
Заболевание классифицируют по морфологическим критериям (строению органа):
- Мелкоузловой (микронодулярный). Диаметр узелковых образований — 1–3 мм.
- Крупноузловой (макронодулярный). Узелки имеют в диаметре от 3 мм.
- Смешанный — размеры узлов разные.
- Неполный септальный; возникают перегородки из соединительной ткани — септы.
Виды цирроза в зависимости от причины болезни:
- Вирусный. Провоцируют гепатиты (В, С, D).
- Алкогольный.
- Билиарный. Этот вид возникает при нарушении оттока желчи в печени по ряду причин. В зависимости от них он делится на два подвида. Первичный — патология аутоиммунной природы, сопровождающаяся разрушением желчных канальцев внутри печени, что приводит к застою желчи. Вторичный — результат патологии секреции и движения желчи вне печени вследствие опухоли, болезни лимфоузлов, желчнокаменной болезни, рубцевания тканей.
- Токсический, лекарственный. Возникает от влияния токсических, гепатотоксических веществ, лекарств, пищевых ядов. Ему подвержены работники промышленности.
- Аномалии генов выступают фактором развития генетической разновидности. Пример: неустойчивость клеток к повреждающим условиям.
- Паразитарный. Причина: инвазии паразитов (шистосомоз).
- Туберкулезный. Сопровождает туберкулез печени.
- Сифилитический. Появляется при сифилисе новорожденных.
- Криптогенный. Причины неясны. К нему относят первичный билиарный, детский индийский цирроз.
По типу процессов воспаления различают такие виды:
- активный: яркая, быстропрогрессирующая симптоматика;
- неактивный: болезнь развивается медленно, симптомы не нарастают.
Стадии цирроза
- Компенсированная. Все гепатоциты работают почти полностью, но происходит истощение их ресурсов, так как печень функционирует в режиме нагрузки. Возникают процессы воспаления, клетки начинают замещаться соединительной тканью. На этой стадии симптомов мало, они слабо выражены: уменьшение массы тела, ослабленность организма, повышение температуры в границах 37–37,5 ?C, слабая боль в районе печени. Это стадия, при которой еще есть надежда на выздоровление, болезнь развилась не окончательно.
- Субкомпенсированная. Часть клеток (но не все) отмерла, печень не справляется со своими функциями в полной мере, но кое-как работает. Симптомы выражены сильнее, появляются первые признаки осложнений. При пальпации возникает боль, ощущается плотность органа, наблюдаются кровоизлияния в кожу, облысение. Прогноз ухудшается.
- Декомпенсированная. Фиброзная ткань замещает почти весь орган, он выполняет свою работу еле-еле или не выполняет вообще. Симптоматика явная, наблюдается ряд осложнений: развивается желтуха, асцит, кровотечения. Прогноз пессимистический, надежд на выздоровление нет, возникает необходимость в пересадке печени.
Различают такие виды течения болезни: прогрессирующий, стабильный, регрессирующий. Периоды развития болезни: начальный (предасцитический), асцитический.
Клинические формы первичного цирроза:
- Портальная (алкогольная). Встречается наиболее часто (около 40 % случаев). Развивается под влиянием недостатка белков и витаминов, болезни Боткина. Встречается у алкоголиков. Длится около 2 лет до терминальной стадии.
- Гипертрофическая. Характерные симптомы желтухи, длительное течение (5-6 лет); селезенка, печень, лимфатические узлы увеличиваются, появляются приступы лихорадки. Желтуха с зудом, повышением холестерина в моче. В конечной стадии — холемия с кровотечениями из носа, десен, слабость увеличивается, наступает кома и смерть.
- Смешанная. Наблюдается и асцит, и желтуха.
- Латентная. Протекает без желтухи, асцита, болей. Проявляется слабовыраженными признаками (куриной слепотой, кровотечениями из носа).
- Спленомегалическая. Перед явным поражением печени появляется симптоматика спленомегалии (увеличения селезенки), сопровождаемая лейкопенией и анемией.
- Форма, при которой наблюдается поражение мозга, — гепато-лентикулярная дегенерация.
- Цирроз печени, именуемый бронзовым. В печени, селезенке, коже, поджелудочной железе в процессе болезни откладывается железосодержащий пигмент.
При вторичных видах болезни увеличение органов слабовыраженное, прогноз определяется течением основной болезни.
Вот их клинические формы:
- сердечные: мускатный, застойный, при недостаточности правого желудочка, при слипчивом перикардите;
- холангитический.
Симптомы и осложнения
Функциональная характеристика — недостаточность клеток печени (желтуха, печеночная кома), портальная гипертония (асцит, варикоз вен пищевода, увеличение селезенки).
В самом начале заболевания наблюдаются такие признаки:
- Тошнота, отрыжка, во рту горечь или запах.
- Отсутствие аппетита.
- Нарушение пищеварения, вздутие живота.
- Запоры. После приема жирного — поносы.
- Характерный признак: увеличенная печень, ее край выступает из-под ребра на толщину 2-3 пальцев и прощупывается при пальпации.
- Уменьшение количества мочи.
- Ухудшение самочувствия, слабость и утомляемость прогрессируют.
- Сонливость.
- Пациенты легко возбудимы или угнетены.
- Появляются боли в голове и мышцах.
- Начинает появляться желтуха, иногда сопровождаемая зудом.
Все начальные признаки усиливаются и сопровождают развитие болезни.
Симптоматика развивающейся болезни:
- Кахектический (истощенный) вид пациента.
- Печень с измененной структурой и селезенка увеличены.
- Печень при пальпации безболезненна, но при ощупывании легко определяются ее твердые заостренные края. При асците она определяется толкательными движениями согнутых пальцев.
- Селезенка увеличенная, плотная.
- Варикозное расширение вен в пищеводе.
- Портальная гипертензия.
- Кожный зуд, причиняемый задержкой в тканях кислот желчи.
- Асцит — накопление жидкости в животе, который увеличен вследствие этого. При значительном ее количестве кожа на животе натягивается, появляются белые полосы, пупок выпячивается наружу. Около него возникает коллатеральная сеть вен, так называемая голова Медузы.
- Желтые склеры и кожа или, так как желтуха появляется не всегда, бледность кожи.
- Отложения холестерина в коже, особенно под веками (ксантелазмы).
- Паукообразные ангиомы (расширения сосудов) в виде звездочек на лице, в районе плеч. Они пульсирующие и иногда напоминают родимые пятна.
- «Печеночная ладонь» — эритема, покраснение ладоней.
- Поверхность языка гладкая (лаковая) и красная (малиновая).
- Организм подвержен инфекциям, особенно от них страдают дыхательные пути.
- Кал обесцвеченный, моча темнеет, в животе возникают боли.
- На голенях появляются отеки.
- Возникают кровотечения из носа, десен, желудочно-кишечные, геморроидального характера.
- Снижение полового влечения.
- Изменения структуры пальцев: они напоминают палочки от барабана. Изменяются кости, хрящи и суставы, ногти белеют.
- Иногда — гинекомастия у мужчин (развитие грудных желез).
- На туловище выпадают волосы.
- Усиливаются диспепсические явления (понос, метеоризм), связанные с самоотравлением печени, недостаточностью желчи в кишечнике.
Помимо того, что цирроз печени — болезнь, приводящая к смерти, его сопровождают такие осложнения:
- Появляются кровотечения из варикозно расширенных вен ЖКТ, из десен, носа. Кровотечение в ЖКТ сопровождается рвотой цвета кофейной гущи и стулом с измененным (малиновым) цветом. Возможны кровотечения из вен в прямой кишке.
- Печеночная кома.
- Печеночная энцефалопатия: головной мозг повреждается токсическими продуктами, поскольку они не нейтрализуются печенью. Патология проявляется нарушениями сознания, движений конечностей. Иногда протекает скрыто.
- Подверженность организма инфекционным осложнениям (бактериальным и вирусным).
- В системе воротной вены образуется тромбоз.
- Возможно развитие рака печени.
- Развивается гепаторенальный синдром.
Патогенез
Ниже описан механизм протекания наиболее часто встречающихся видов болезни:
- Алкогольный. Гибель клеток печени и медленная замена их на грубую фиброзную (рубцовую) ткань. Чаще всего образуются мелкие рубцовые узлы, изменяющие структуру печени. Болезнь возникает вследствие систематического потребления алкоголя — 10–15 лет, этот срок сокращается при увеличенных дозах (в день больше 20–60 г этанола). В данном случае недуг проходит через этап жировой печени.
- Первичный билиарный. Ведущую роль выполняет воспалительный процесс в желчных путях внутри печени. Такое течение характеризуется застоем желчи и инфицированием энтерококками, стафилококками и другими бактериями из кишечника. Клетки печени обычно не повреждены, гипертензия не выражена. Рубцевание происходит вокруг желчных протоков. Часто развивается анемия, остеопороз, гиповитаминоз. Прогноз более благоприятный, чем для других видов цирроза.
- Портальный. Этиология тесно связана с гепатотропными факторами (белково-витаминная недостаточность, болезнь Боткина). В печени образуются соединительные перегородки, которые фрагментируют дольки и соединяют портальные участки с центром долек. Части долек деформируются, в процесс постепенно вовлекаются все клетки печени. Это мелкоузловой цирроз печени.
- Вирусный. Развивается чаще при хроническом активном гепатите (В, С) или сразу после острой вирусной формы, минуя хроническую стадию. Для него характерны крупные узлы, в начальной стадии болезни признаки слабо выражены и могут совсем отсутствовать. Обычно увеличена левая часть печени, при осмотре наблюдается некоторое ее увеличение. При развитии симптомов наблюдаются «барабанные пальцы», «звездочки», субиктеричные склеры, развивается кахексия.
- Токсический цирроз печени. На месте погибших клеток образуется соединительная ткань. Оставшиеся здоровые клетки активно делятся, но создание участков здоровой ткани происходит медленнее, чем соединительной.
Диагностика
Процесс выявления болезни и ее степени включает такие меры:
- Осмотр пациента. Врач сразу определит по внешнему его виду наличие болезни. Признаки несложно заметить: кровоизлияния на коже, желтуха, кахектический вид, «лаковый язык», увеличенный живот (асцит), желтые склеры, «барабанные палочки» (пальцы).
- Пальпация печени.
- Для неявно выраженной симптоматики важное значение имеет детальный опрос пациента и выяснение, болел ли он иными болезнями печени (гепатитом, болезнью Боткина).
- Лабораторные исследования: общий биохимический, иммунологический анализы крови.
- Инструментальные исследования: селезенка и печень исследуются с помощью УЗИ, компьютерной томографии, радионуклидного сканирования, ангиографии; проводится биопсия печени.
Лечение
Терапия включает диетический и общий режим, медикаментозное лечение цирроза. Особые вмешательства применяются по поводу осложнений. Радикальным выходом из ситуации является пересадка печени.
Важное значение для терапии имеет диета:
- Отказываются от алкоголя, жареной, копченой, острой и жирной пищи. Грибы, помидоры, шоколад, чеснок, репу, редьку, хрен, горчицу исключают. Убирают все бобовые, маргарин, майонез, продукты с консервантами.
- Вводят рацион с полноценными белками. Рекомендуют молоко, творог, яйца, мед, печень, легкие углеводы.
- Продукты с витаминами В, А, D, С.
Специальные вмешательства для лечения осложнений:
- диализ, переливание крови;
- меры по детоксикации организма;
- дренаж брюшной полости.
Медикаменты назначают с осторожностью, учитывая, что печень не работает и они остаются в крови дольше, поэтому побочные эффекты возрастают в несколько раз.
Лекарственная терапия:
- Витаминотерапия, особенно витамины группы В, они способны задержать развитие болезни.
- Лекарства для лечения фоновых заболеваний: холециститов, гепатитов, желчнокаменной болезни.
- Назначение диуретиков при выраженной недостаточности почек.
- Инновационный и спорный метод: инъекции стволовых клеток.
- При неактивном компенсированном циррозе назначают только витамины (группы В, рутин, С), липоевую кислоту. Специфическое лечение не применяется.
- При декомпенсированной форме: липоевая кислота в таблетках и внутривенно.
- При циррозе печени с асцитом: Триампур, Фуросемид, этакриновая кислота.
- Криптогенный цирроз: урсодезоксихолевая кислота.
- Цирроз — не бактериальный процесс, поэтому антибиотики применяются только для лечения осложнений: асцита с перитонитом, плеврита, печеночной энцефалопатии. Используют пенициллин, сульфамидные препараты, стрептомицины.
- Вводят тестостерон, так как при циррозе отмечается его значительное понижение.
- При зуде назначают антигистаминные средства.
Народные средства:
- экстракт расторопши (его гепатопротекторные свойства для печени признаны официальной медициной);
- отвар овса;
- тыквенное масло.
Профилактика
Профилактические меры достаточно просты:
- правильное питание;
- исключение авитаминозов, алиментарной дистрофии, атрофического гастрита, пеллагры;
- ограничение причин болезни: снижение употребления алкоголя, нагрузки на печень, исключение влияния токсинов;
- вакцинация от гепатита;
- своевременная диагностика и лечение гепатита и жировой дистрофии печени, малярии.
Прогноз
Сформировавшийся цирроз является необратимым состоянием. Единственное утешение для больного — при правильном лечении болезнь может долго оставаться в компенсированной стадии. В большинстве случаев, рано или поздно пациенту требуется пересадка печени. Если цирроз печени еще не сформирован, то прогноз дает надежды на успешное лечение.